Sök på innehåll hos Allt för föraldrar

Truncus - någon med erfarenhet???

Skrivet av Lena
Hej på er där ute i cyberspace... Mitt första inlägg här och hoppas på svar.

Jag och min man väntar vårt första barn (han har 2 innan)och fick vid lucia besked om att vårt barn har allvarliga missbildningar på hjärtat och en missbildning i tarmen. Efter ett antal ultralj.undersökningar i Lund har de misstanke om att hjärtats aorta inte delat på sig (de hoppas dock på att de har fel...) och kallar hjärtfelet Truncus Communis men de är inte säkra på just benämningen Communis. Hjärtat är dessutom snedvridet åt höger och det finns bara en liten kort del av skiljeväggen mellan kammrarna.

Så gott folk - här har ni blivande hjärtmamman som undrar om det finns någon dr ute med samma eller liknande erfarenhet/diagnos som jag kan bolla lite med?

Svar
Japp
Min dotter föddes 1986 med Truncus Arteriosus Communis typ 1 + ASD + VSD och en läckande truncusklaff (sedermera aortaklaff). Hon har hittills opererats 4 gånger med öppen hjärtkirurgi och fyller snart 19 år. Flyttade ihop med pojkvännen, född samma dag, i december.

Verkligen tråkigt att man upptäckt hjärtfel på ditt barn, men samtidigt bra eftersom man redan vid förlossningen kan vara beredda och ha en viss behandlingsplan. Själva trodde vi ett helt dygn att dottern var helt frisk (hade andats ut och börjat glädja oss att allt gått bra) tills någon läkare hörde ett blåsljud. Det var en chockupplevelse att gå från friskt barn till hjärtbarn på en minut. Dessutom fick läkarna snabbt besluta om åtgärder och detta var inte lätt för så länge sedan. Idag är barnhjärtsjukvården suverän, enormt mycket mer utvecklad än för 19 år sedan och man kan hur mycket som helst och har stor erfarenhet, bl.a. av barn som min dotter som nu blivit vuxna. Du får gärna höra av dig till oss om vi kan hjälpa och stötta!

Kram!
Skrivet av  Kerstin med Karolina (Truncus+VSD+ASD)
Glömde skriva...
Karolina har opererats 4 gånger:

1986, 9 dagar gammal:
Conduit (aortahomograft från 7-åring med klaff) som fungerade som lungpulsåder då hennes artärstam (Truncus) inte delat sig tidigt under fosterstadiet som den ska (före v.8) till lungpulsåder och kroppspulsåder (aorta) utan fanns kvar när hon föddes. Detta var en osannolik operation med mycket hög mortalitet vid den tiden, inte minst för att man då inte opererade barn med öppen hjärtkirurgi före 5 månaders ålder. Karolina var nyfödd!

1998, 12 år gammal:
Ny conduit, men skulle ha haft en ny aortaklaff också eftersom klaffen i hennes Truncuskärl som får fungera som aorta alltid läckt. Komplikationer till följd av gamla operationsmetoder 1986 (Karolina var ju ett experimentbarn och en av de första som överlevde) gjorde att man fick vänta med detta och ta bytena i två steg.

2000, 14 år gammal:
Karolina klarar inte att gå med den läckande aortaklaffen längre (hjärtsvikt) utan måste få en ny. Man valde att sätta in en grisklaff eftersom det rådde akut organbrist från människa.

2003, 17 år gammal:
Det visar sig att conduiten från år 1998 blivit förträngd av okänd anledning. Min teori är att den förträngts pga infektion i transplantatet vilket det finns indikationer på att det blev 1998. Hon hade nämligen en osedvanligt besvärlig feber av septisk typ under 4-5 veckor efter operationen och behandlades intravenöst med antibiotika lika länge. Denna operation gick jättebra och hon var snabbt pigg och på fötter. Blev utskriven 1 vecka efter operation vilket är vanligt idag! Erfarenhet och nya operationsmetoder har resulterat i en enorm utveckling av barnkardiologin jämfört med tidigare, särskilt med 1986! (Idag är det rutin med inskrivning, operation, utskrivning i enveckas-intervaller om inget särskilt inträffar. Inläggningstiderna var betydligt längre förut.) Visserligen fick hon lite vätska i hjärtsäcken och fick läggas in en vecka till lite senare, men det var inte så allvarligt så att man behövde åtgärda det utan det försvann av sig självt.

Nu är hon utskriven från barnkardiologin och har fått övergå till GUCH (Grown-Ups with Congenital Heartdiseases).
Skrivet av  Kerstin med Karolina (Truncus+VSD+ASD)
En till
Mimi, vår dotter, har också Trunchus typ 4. Hon hade ingen lungpulsåder alls, (så tydligen hade inte aortan delat sig, men jag har faktiskt aldrig vetat att den skall göra det, att det är så aorta och lungpulsåder bildas), samt VSD, dvs hål mellan kamrarna. Hon är opererad tre gånger, och mår väldigt bra.HOn försörjde sina lungor med blod via s k mapca-kärl, dvs fosterkärl som normalt återbildas när hjärt-lungfunktionen sätts igång, men som hon hade kvar.
Hon fick först en shunt från aortan upp till lunggrenarna (hon hade en tunn förbindelse mellan lungorna, där lungpulsådern skulle ha suttit som en "stam", sedan en shunt till från armen ner till samma grenar. Avsikten var att få grenarna att börja växa så att man på sikt skulle kunna sätta in en lungpulsåder från en avliden, med klaff och allt. När hon var sex år hade grenarna fått acceptabel storlek, och då satte man in en lungpulsåder från kammaren upp till grenarna, och slöt hålet i hjärtat. En bautaoperation, men det har gått fantastiskt bra, och det fungerar fortfarande efter 9 år. HOn kommer troligtvis att behöva byta lungpulsåderna om några år när hon har vuxit klart, för det blir förkalkningar och förträngningar i ärren i skarvarna, men än så länge så ser allt kanonbra ut.

Lycka till, du är i de bästa händer. Barnhjärtkirurgerna i Lund och Göteborg håller världsklass, du kan inte få bättre vård någon annanstans.Och välkommen hit!
Skrivet av  Pia & Mimi